Разделы

Авто
Бизнес
Болезни
Дом
Защита
Здоровье
Интернет
Компьютеры
Медицина
Науки
Обучение
Общество
Питание
Политика
Производство
Промышленность
Спорт
Техника
Экономика

Смешанные белковые дистрофии.Нарушения обмена хромопротеидов.

Туберкулез лечиться восковой молью! Читайте далее...

Среди нарушений обмена сложных белков главная роль принадлежит нарушениям обмена хромопротеидов, или эндогенных пигментов. Выделяют три группы хромопротеидов. 1 гр. – гемоглобинные пигменты, связанные с обменом гемоглобина; 2 гр. – тиразиновые (протеиногенные) пигменты, связаны с обменом аминокислоты тирозина; 3 гр. – липидогенные пигменты, связанные с белковым и липидным обменом.

1. Гемоглобиногенные пигменты. В физиологических условиях постоянно происходит гемолиз эритроцитов. В результате этого их красящее вещество - гемоглобин распадается на белок – глобин и протопорфирин железа – гем. Железо либо сохраняется в геме, либо покидает его.

Таким образом, в норме в крови и тканях появляются две группы гемоглобиногенных пигментов – содержащих и не содержащих железо. Железо, вышедшее из гема, соединяется с цитоплазмой клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), макрофагов и образует два пигмента – гемосидерин и ферритин. Вместе с тем гем, лишенный железа, образует в клетках РЭС пигмент билирубин. При резком усилении гемолиза эритроцитов гемосидерин и ферритин накапливаются в клетках, органы приобретает ржаво-коричневую окраску, развивается гемосидероз отдельных органов или общий гемосидероз. Большое значение в клинике имеет местный гемосидероз лёгких, так называемая бурая индурация лёгких. В нормальных условиях в печени при распаде эритроциотв образуется пигмент билирубин, входящий в состав желчи. Попадая вместе с желчью в кишечный тракт, под влиянием ферментов кишечного сока билирубин превращается в стеркобилин и окрашивает каловые массы, а попадая с кровью в почки, а затем в мочу превращается в уробилин обуславливающий её окраску. При нарушении образования или выделения билирубин накапливается в крови и окрашивает все ткани в желтый цвет, возникает желтуха.

2. Триозиновые пигменты. В группе тирозиновых пигментов наибольшее значение имеет нарушение обмена меланина. Этот буро – черный пигмент в норме содержится в радужке глаз, волосах, коже, пищеварительном тракте, придавая им соответствующую окраску. Меланин защищает организм от ультрафиолетовых лучей. Меланин образуется аминокислоты тирозина под действием фермента тирозиназы в клетках – меланобластах.

Как проявление патологии наблюдается распространенный меланоз кожи при кахексии, тяжелых авитаминозах, туберкулезного или опухолевого поражения надпочечников. К местным меланозам относятся так называемые родимые пятна или невусы, на коже. Из невусных клеток может развиться злокачественная опухоль – меланома.

3. Липидогенные пигменты. Среди липидогенных пигментов наибольшее значение имеют липофусцин и его разновидности – гемофусцин, цироид, липохром. Липофусцин представляет собой сложное соединение, в котором преобладают жиры. Он образуется в клетках печени, почек, миокарда, скелетных мышц, симпатических ганглиев в виде бурых зёрен вблизи ядра или на периферии клетки. Считают, что при недостаточном обеспечении тканей кислородом липофусцин способствует нормальному течению окислительно - воостановительных процессов в клетках.

Дата публикации:2014-01-23

Просмотров:486

Вернуться в оглавление:

Комментария пока нет...


Имя* (по-русски):
Почта* (e-mail):Не публикуется
Ответить (до 1000 символов):







 

2012-2018 lekcion.ru. За поставленную ссылку спасибо.