Разделы

Авто
Бизнес
Болезни
Дом
Защита
Здоровье
Интернет
Компьютеры
Медицина
Науки
Обучение
Общество
Питание
Политика
Производство
Промышленность
Спорт
Техника
Экономика

Нарушения обмена меланина

Нарушения обмена протеиногенных пигментов

Интенсивность этих нарушений колеблется в широких преде­лах — от значительного увеличения (гипермеланоз) до уменьше­ния или полного исчезновения меланина (гипомеланоз). Наруше­ния носят распространенный характер или ограничиваются не­большим участком (местные), могут быть врожденными или при­обретенными.

Распространенный гипермеланоз (меланодермия).Чаще все­го бывает приобретенным и развивается при поражении надпо­чечников. Особенно ярко меланодермия выглядит при аддисоновой (бронзовой) болезни. Это заболевание характеризуется двусторонним поражением коры надпочечников и прекращением или уменьшением продукции гормонов коры надпочечников (акортицизм или гипоадренокортицизм). Наиболее частой его причиной является туберкулез (до 85 %) в результате гематогенной диссеминации, двусторонние опухоли (обычно метастазы рака), амилоидоз или аутоиммунное поражение. Гиперпигментация обусловлена усилением синтеза АКТГ, который, как известно, обладает меланостимулирующим действием, и меланоцитостимулирующего гормона (содержание этих двух гормонов гипофиза в крови больных аддисоновой бо­лезнью повышено). Не исключено, что при снижении синтеза адреналина, который имеет с меланином общие промежуточные продукты обмена (в частности, ДОФА), усиливается секреция ДОФА-оксидазы и соответственно меланина. Однако этому ме­ханизму придают второстепенное значение.

При аддисоновой болезни кожа приобретает бронзовую окра­ску, становится сухой, шелушащейся, плотной на ощупь. В меланоцитах, расположенных в базальном слое эпидермиса и в дерме, накапливается большое количество меланина; при электронной микроскопии в них обнаруживают многочисленные меланосомы; в дерме видны меланофаги.

Помимо аддисоновой болезни, меланодермия встречается при других эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм, болезнь Иценко — Кушинга, обусловленная двусторонней адреналэктомией), авитаминозах (цинга, пеллагра), кахексии, не­которых интоксикациях (углеводороды). Выраженная гиперпиг­ментация возникает при гемохроматозе, который (см. ранее) со­провождается генерализованным поражением эндокринных желез.

Распространенный врожденный гиперме­ланоз наблюдается при пигментной ксеродерме (от греч. xerox — сухой + derma — кожа). Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отсутствует или резко снижена секре­ция эндонуклеазы — фермента, участвующего в устранении по­вреждений при ультрафиолетовом облучении. Заболевание ха­рактеризуется повышенной чувствительностью к ультрафиоле­товым лучам и начинается с воспалительной реакции по типу солнечной эритемы на открытых участках тела с последующей пигментацией в виде веснушек. При микроскопии в этой стадии видны гиперкератоз, отек дермы, незначительное увеличение ко­личества меланина. На поздних стадиях в коже видны многочис­ленные телеангиэктазии, очаги атрофически разнообразных очертаний и величины, бородавчатые разрастания, трещины и язвы; выявляются выраженная атрофия эпидермиса, акантоз, резчайший гиперкератоз и отложение меланина. Атрофический процесс на коже может сочетаться с истончением кончика носа, ушных раковин, сужением отверстий носа и рта. Одновременно наблюдается фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвле­ние роговицы. Очаги пигментной ксеродермы, особенно боро­давчатой ее формы, склонны к малигнизации — развитию в них злокачественной опухоли (меланомы), поэтому заболевание от­носят к группе предмеланомных.

Acanthosis nigricans (от греч. akantha — шип и лат. nigrico — иметь темную окраску) — пигментная и сосочковая дистрофия кожи. Эта гиперпигментация кожи неизвестной этиологии проте­кает в двух формах — доброкачественной и злокачественной. Последнюю относят к группе параонкологических дерматозов,

так как она предшествует или сочетается со злокачественными опухолями других локализаций. Проявляется симметрично рас­положенными ворсинчатыми и бородавчатыми ороговевающими разрастаниями аспидно-черного цвета в области подмышеч­ных впадин, шеи, наружных половых органов, пахово-бедренных складок, заднего прохода. Возможны вегетации и на слизистых оболочках. Микроскопически выявляют гиперкератоз, акантоз, увеличение меланина в базальном слое эпидермиса и в дерме, папилломатоз, в шиповидном слое — митозы.

Местный гипермеланоз.Чаще является приобретенным и также чаще развивается на коже при эндокринных расстройст­вах — при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, опухолях яич­ника, при беременности и в случаях применения оральных контрацептивов. Изолированный характер носит описанный Ж.Крювелье(1829)меланоз толстой кишки, который разви­вается у пожилых и старых людей (в основном у женщин) с хро­ническими заболеваниями, сопровождающимися запорами. При меланозе толстой кишки наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый, а в части случаев в черный цвет. При этом групповые фоллику­лы сохраняют обычную окраску. Микроскопически в собствен­ной пластинке слизистой оболочки находят многочисленные ма­крофаги с включениями меланина от светло-желтого до черного цвета.

Меланоз Дюбрея впервые описан Д.Гетчинсоном (1890). Представлен гладкими темными пигментированными об­разованиями с нечеткими контурами, размерами от 2 до 6 см, ко­торые появляются у лиц пожилого возраста на коже туловища и лица. Пятна неравномерно окрашены — коричневые, серые, с участками синего и черного цвета. В них обнаруживают значи­тельное утолщение эпителия за счет акантотических разраста­ний, в базальном слое которых множество гиперпигментированных меланоцитов. Кроме кожи, встречается на слизистых обо­лочках носа, влагалища, прямой кишки, мочевого пузыря, брон­хов. В 40 % случаев завершается малигнизацией с развитием меланомы.

Лентиго — одиночные обычно эллипсовидной формы пятна угольно-черного цвета, четко отграниченные от окружающей ткани — также относятся к группе очаговых (местных) ги­пермеланозов приобретенного характера. Возникают на коже в любой области и характеризуются увеличенным количеством меланоцитов в эпидермисе и в меньшей степени в дерме.

К местным гипермеланозам еще относят невус —порок развития, возникновение которого связывают с миграцией в эм­бриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса, дерму и подкожную основу. Состоит из так называемых невусных клеток. Пигментные пятна имеют различные размеры — от микроскопических до ги­гантских (20—25 см), различно и их число — от единичных до не­скольких десятков. Они могут быть уже при рождении или возни­кают в течение жизни.

Гигантский невус обычно бывает врожденным, при этом пигментные пятна занимают большую часть кожи тулови­ща, их сравнивают с воротником, купальником или жилеткой. Этот невус относят к предмеланомным процессам, так как он крайне часто малигнизирует, при этом развивается злокачест­венная опухоль — меланома.

Распространенный гипомеланоз.Изредка развивается при эн­докринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм), ко­гда угнетена гормональная регуляция синтеза меланина.

Первичный распространенный гипомела­ноз называется альбинизмом (от лат. albus — белый). Это заболевание обусловлено генетически наследуемым отсутст­вием (полный альбинизм) или уменьшением (частичный альби­низм) фермента тирозиназы. Меланин отсутствует в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужной оболочке глаз. Поэтому у лиц с этой патологией белая кожа, бесцветные волосы, красная радужная оболочка глаз, а также выраженная фотобоязнь (фотофобия), блефароспазм, ожоги кожи при инсо­ляции.

Местные гипомеланозы.К ним относят очаговые депигментированные участки на коже, которые называются витилиго, или лейкодерма (от греч. leukos — белый, derma — ко­жа). Они возникают на коже в результате действия некоторых лекарственных (фурацилин) и химических (синтетические смолы) веществ, нервно-трофических (лепра, сифилис), нейроэндокринных (сахарный диабет, гипопаратиреоз) и аутоиммунных (зоб Хасимото) факторов меланогенеза, а также после воспалитель­ных и некротических процессов на коже. Количество, размеры и форма очагов бывают разные. При вторичном рецидивном сифи­лисе, например, описывают "ожерелье Венеры" — на коже зад­них, боковых и передних поверхностей шеи многочисленные ок­ругло-овальные депигментированные участки размером до копе­ечной монеты каждое.

Полагают, что существует врожденный местный гипомела­ноз, т.е. наследственное отсутствие меланоцитов в отдельных участках.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ (ЛИПОПИГМЕНТЫ)

Группу липидогенных пигментов составляют липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы. Все они сходны по физическим и химическим (гистохимическим) свойствам. Разница заключается в их локализации: ли­пофусцин и пигмент недостаточности витамина Е находят в па­ренхиматозных клетках органов (липофусцин находят еще в нер­вных клетках), а гемофусцин и цероид — в мезенхимальных. На этом основании термином "липофусцин" в широком смысле сло­ва пользуются для обозначения всего класса этих пигментов. Од­нако термины "липопигменты" и "липофусцин" не отражают природы этих пигментов, так как, помимо липидов, они содержат белки и каротиноиды.

Липофусцин— гликолипопротеид, в состав которого входят жиры (фосфолипиды, холестерин, нейтральные жиры, продукты окисления жирных кислот), аминокислоты, многочисленные ферменты, флавиновые соединения и каротиноиды. На ультра­структурном уровне имеет вид электронно-плотных гранул, ок­руженных двойной мембраной, содержащей миелиноподобные структуры. В своем развитии проходят две стадии — стадии "ран­него" и "позднего" пигмента. Незрелый, или "ранний", липофусцин имеет вид расположенных перинуклеарно (в об­ласти активно протекающих обменных процессов) пылевидных частиц светло-желтого цвета. Он содержит много окислительно-восстановительных ферментов, дает положительные реакции на железо, медь, жир, ШИК-реакцию, активность лизосомальных ферментов крайне низка. Пигмент располагается вблизи или не­посредственно внутри митохондрий.

По мере созревания гранулы увеличиваются, становятся ко­ричневыми, количество жира и железа уменьшается, липофус­цин перемещается на периферию клетки, в нем выявляется высо­кая активность лизосомальных ферментов, располагается этот зрелый, или "поздний", липофусцин в области лизосом.

Большое количество липофусцина находят в клетках различных органов и тканей при старении, кахексии, гипоксии, недоста­точности в организме белков, витаминов, а также в клетках зло­качественных опухолей. На протяжении многих лет считали, что липофусцин — это "пигмент старения", "свидетель старения кле­точных мембран", поскольку он представляет агрегат метаболи­тов, которые должны быть выделены из клетки. Открытие в нем флавопротеидов и каротиноидов — веществ, активно участвую­щих в метаболизме клеток, выявление двух форм-стадий созре­вания позволило по-другому оценить его роль и значение. В на­стоящее время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки, точнее — к разряду клеточных органоидов, гранулы его называют цитосомами, или каротиносомами, функцией его считают депонирование кислорода. В условиях де­фицита кислорода (при гипоксии) он обеспечивает процессы окисления. Полагают, что увеличение количества липофусцина в

клетке является адаптивным процессом, позволяющим ей нор­мально функционировать в условиях нарушения окислительных процессов.

Липохромы(лютеины) — пигменты, окрашивающие в жел­тый цвет сыворотку крови, транссудат, жировую клетчатку, жел­тое тело яичников, кору надпочечников. По химическому строе­нию являются окисленными каротиноидами. Жировыми красите­лями не окрашиваются. Выявление их основано на свечении ка­ротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресцен­ция в ультрафиолетовом свете). Биологическое значение изуче­но недостаточно.

Дата публикации:2014-01-23

Просмотров:647

Вернуться в оглавление:

Комментария пока нет...


Имя* (по-русски):
Почта* (e-mail):Не публикуется
Ответить (до 1000 символов):







 

2012-2018 lekcion.ru. За поставленную ссылку спасибо.