Аномалии развития наружных женских половых органов

Аномалии развития влагалища.

Аномалии развития маточной трубы

1. Атрезия маточной трубы - односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.

2. Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.

3. Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.

4. Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.

1. Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.

2. Аплазия влагалища- врожденное отсутствие влагалища, развивается на 3-17-й неделе внутриутробного развития вследствие нарушения центрального расплавления клеток парамезонефральных протоков. Может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Приводит в развитию гематометры, гематокольпоса.

А)Аплазия влагалища полная– чаще сочетается с аплазией матки или рудиментарной маткой. В 43.6% случаев сочетается с аномалиями органов мочевыделения. При полной аплазии наружное отверстие уретры может быть расширено и смещено книзу. Выделяют 4 типа строения преддверия влагалища:

Б)Аплазия влагалища частичная– сочетается с нормально функционирующей маткой. В 19.3% случаев сочетается с пороками развития органов мочевыделения. Может быть аплазирована верхняя, средняя или нижняя треть или 2 трети.

3. Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2 : 10 000 до 4 : 10000. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм: гименальная; ретрогименальная; вагинальная; цервикальная.

4. Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.

5. Удвоение влагалища (vagina duplex) – перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки. Обычно сочетается с удвоением матки.

1. Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.

2. Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) – увеличение размеров клитора, наблюдается при адреногенитальном синдроме.

3. Гипоплазия больших половых губ– встречается в составе синдромов множественных аномалий.

4. Гипоплазия клитора – встречается чрезвычайно редко.

5. Пороки вульвы и промежности – сочетаются, так имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп:

А) Свищи ректовестибулярные – встречаются часто.

Б) Свищи ректовагинальные – встречаются часто.

В) Свищи ректоклоакальные – встречаются часто.

Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.

Д) Расположенное спереди анальное отверстие.

Е) Промежность желобоватая.

Ж) Канал промежностный.