Разделы

Авто
Бизнес
Болезни
Дом
Защита
Здоровье
Интернет
Компьютеры
Медицина
Науки
Обучение
Общество
Питание
Политика
Производство
Промышленность
Спорт
Техника
Экономика

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ - ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

Эндогенные факторы разнообразны. Наследствен­ные, семейные, факторы ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалькони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластическая анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.

Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемий этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис­ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол­ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка костного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в желудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы:

▲ обусловленные внутрисосудистым гемолизом;

▲ обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:

эритроцитопатии;

эритроэнзимопатии;

гемоглобинопатии.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные).

При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемоглобинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной Недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­гела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь новорожденных, которая существует в трех формах: общий врожденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отечная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорожденных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Гемолитические анемии, обусловленныевнесосудистым гемо­лизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитов эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассемию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород-Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина Hb-S. B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возникает при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гетерозиготном. При гемоглобине нарушается последовательность аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серповидно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.


Дата публикации:2014-01-23

Просмотров:463

Вернуться в оглавление:

Комментария пока нет...


Имя* (по-русски):
Почта* (e-mail):Не публикуется
Ответить (до 1000 символов):







 

2012-2018 lekcion.ru. За поставленную ссылку спасибо.