Разделы

Авто
Бизнес
Болезни
Дом
Защита
Здоровье
Интернет
Компьютеры
Медицина
Науки
Обучение
Общество
Питание
Политика
Производство
Промышленность
Спорт
Техника
Экономика

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)

ОМЛ возникает в системе гемопоэтических клеток-предшественниц, включающих миелобласты, монобласты, эритробласты и мегакариобласты, причем пролиферат может состоять из одной и более клеточных линий. Часть ОМЛ возникает в результате трансформации мультипотентной трехростковой миелоидной стволовой клетки. В других случаях вовлекается общий гранулоцитарно-моноцитарный предшественник.

В 1976 году группой гематологов была предложена классификация лейкозов, которая получила название франко-американо-британской (ФАБ). В последующем в 1982 и 985 году она была модифицирована. Эта классификация основана на цитологической характеристике доминирующей популяции бластов, с учетом цитохимических реакций, иммунофенотипических маркеров и ультраструктуры лейкозных клеток. Выделение подтипов лейкозов (лейкемий), согласно предложенной классификации, отражающей уровень блока дифференцировки бластов, является очень важным для клиники, поскольку каждый тип имеет свою специфическую схему лечения.

В пересмотренной ФАБ-классификации ОМЛ также классифицируется в зависимости от «зрелости» и направленности дифференцировки лейкозных клеток. Предложено восем категорий ОМЛ, которые включают типы М1, М2, М3, М4, а также моноцитарную лейкемию (М5), эритролейкемию (М6) и мегакариоцитарную лейкемию (М7), которые обычно рассматривают отдельно (таблица 2).

 

Таблица 2

ФАБ-классификация ОМЛ

ОМЛ с минимальной дифференцировкой М0 (ОМЛ-М0)
ОМЛ без дозревания М1 (ОМЛ-М1)
ОМЛ с дозреванием М2 (ОМЛ-М2)
Острый промиелоцитарный Л М3 (ОМЛ-М3)
Острый миеломоноцитарный Л М4 (ОМЛ-М4)
Острый моноцитарный Л М5 (ОМЛ-М5)
– Острый монобластный Л (острый моноцитарный Л, слабо дифференцированный) М5А (ОМЛ-М5А)
– Острый моноцитарный Л, дифференцированный М5Б (ОМЛ-М5Б)
Эритролейкоз М6 (ОМЛ-М6)
Острый мегакариобластный Л М7 (ОМЛ-М7)

 

Главный критерий диагноза ОМЛ – наличие не менее 30 % миелобластов в периферической крови или КМ. У больных, как правило, выражены анемиия и тромбоцитопения. Поэтому нормальные показатели тромбоцитов и эритроцитов в периферической крови практически исключают диагноз ОМЛ.

У больных с М 2 наряду с общими для лейкозов клиническими проявлениями отмечается склонность к возникновению ДВС-синдрома, поражению ЦНС, развитию гранулоцитарной саркомы.

 

Острый лимфобластный лейкоз характеризуется опухолевой пролиферацией лимфобластов, происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.

Клинические проявления такие же как, и при ОМЛ. Вместе с тем уже в начале заболевания у некоторых больных отмечены поражения ЦНС, яичек, костей. Это самый частый (80–85 %) вид ОЛ у детей. Характерно увеличение лимфоузлов, что в сочетании с изменениями в периферической крови является весьма патогномоничным. Вместе с тем следует помнить, что генерализованная лимфаденопатия у детей при нормальных показателях тромбоцитов и эритроцитов, лейкоцитозе с атипичными лимфоидными клетками свидетельствует в пользу инфекционного мононуклеоза, а не ОЛЛ.

ФАБ-классификация ОЛЛ основывается на морфологии и иммунофенотипе бластных клеток, цитогенетических нарушениях (таблица 3)

Таблица 3

ФАБ-классификация ОЛЛ

Различают 3 формы: • L1 –детский тип (80–88%) РБ-61% • L2 – взрослый тип (8–18%) – РБ-26,5% • L3 – типа Беркитта (1–3%)
Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток) Т-клеточные: • L1 • L2 В-клеточные: • Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В) • пре-В-клеточный L1 и L2 • В-клеточный – L3

 

В Республике Беларусь 61% ОЛЛ у детей относится к L1, 26,5% – к L2.

Цитогенетические исследования расширили представления о генезе ОЛЛ. Они широко используются в классификации ОЛЛ и для выделения групп больных с различным прогнозом. Установлено, что клональные хромосомные аномалии выявляются в 90 % cлучаев ОЛЛ.

На основании количества хромосом (плоидии), наличия или отсутствия специфических хромосомных транслокаций детей с ОЛЛ относят к разным группам риска, соответственно с разными режимами лечения.

Большинство больных с нормальным кариотипом или гиперплоидией имеют хороший прогноз. Самый благоприятный прогноз наблюдают при гиперплоидии с более чем 50 хромосомами.

Хромосомные поломки, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают гипоплоидный или почти гаплоидный набор хромосом, транслокации (например, t(1; 19) (q23; p13), t(4; 11)(q21; q23) и др.). Клинический исход при других транслокациях в условиях современной полихимиотерапии не отличается от случаев ОЛЛ без хромосомных поломок.

Для обобщения и дополнения вышеизложенного в таблице 4 приведена сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.

Таблица 4

Сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.

ОМЛ ОЛЛ
85 % – у взрослых 85% – у детей
КМ
Пиоидный (зеленоватый, гноевидный) Малиново-красный (вид малинового желе)
Расположение лейкозных инфильтратов
• КМ • селезенка • печень • л/у • слизистые ЖКТ • легкие – 1/3 (пневмонит) • оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз) • л/у • селезенка • печень • КМ • тимус • мочевая система • кожа • нейролейкоз
Геморрагический синдром
Выражен Не всегда
Язвенно-некротические процессы
Выражены Не выражены
Ремиссии
нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

 

Дата публикации:2014-01-23

Просмотров:507

Вернуться в оглавление:

Комментария пока нет...


Имя* (по-русски):
Почта* (e-mail):Не публикуется
Ответить (до 1000 символов):







 

2012-2018 lekcion.ru. За поставленную ссылку спасибо.